Η πρώτη κλινική εκδήλωση των περισσοτέρων ασθενών με λέμφωμα Hodgkin είναι συνήθως η ανώδυνη λεμφαδενοπάθεια. Μερικοί εμφανίζουν συμπτώματα, όπως: πυρετό, μυαλγίες, εφιδρώσεις, απώλεια βάρους, αδυναμία, έντονο ξεσμό. Πολλές φορές η διάγνωση της νόσου τίθεται μετά από ακτινογραφία θώρακος που έγινε για άλλη αιτία. Η θεραπευτική στρατηγική της νόσου και ειδικά ο σχεδιασμός της ακτινοθεραπείας διαμορφώθηκε από τη διαπίστωση ότι το λέμφωμα Hodgkin εξαπλώνεται σε γειτονικές λεμφαδενικές ομάδες και είναι χαρακτηριστική στο 90% των ασθενών (Kaplan 1980, Rosenberg και συν1986).
Η ακτινοθεραπευτική αγωγή θεωρείται, και ήταν επί σειρά δεκαετιών, η πιο αποτελεσματική μονοθεραπεία της νόσου Hodgkin. Η ακτινοθεραπεία, όπως εφαρμόζεται σήμερα στα σύγχρονα ακτινοθεραπευτικά κέντρα, απαιτεί: φωτόνια υψηλής ενέργειας γραμμικού επιταχυντή, πεδία θεραπείας προσαρμοσμένα στις ανατομικές αναλογίες του ασθενούς και τις ιδιαιτερότητες της νόσου, κλασματοποίηση της συνολικής δόσης της ακτινοβολίας. Για τον ακριβή προσδιορισμό της ακτινοβολούμενης περιοχής είναι σημαντικός ο σύμμορφος σχεδιασμός των πεδίων θεραπείας και η εξομοίωση τους και για την ακριβή εφαρμογή του τελικού σχεδίου θεραπείας σε καθημερινή βάση πραγματοποιούνται συστηματικά εντοπιστικές ακτινογραφίες ή αξονική τομογραφία κωνοειδούς δέσμης.
Ο κλασσικός σχεδιασμός της ακτινοθεραπευτικής αγωγής στις περιπτώσεις εμφάνισης της νόσου σε λεμφαδενική περιοχή άνω του διαφράγματος, λέγεται Μανδύας. Περιλαμβάνει όλες τις λεμφαδενικές ομάδες άνωθεν του διαφράγματος και εκτείνεται από την κάτω γνάθο έως την πρόσφυση του διαφράγματος.
Με την κλασική του έννοια ο μανδύας εφαρμόζεται πλέον σπάνια. Η σημερινή διαχείριση των ασθενών με νόσο Hodgkin είναι συνδυαστική χημειοθεραπεία και ακτινοθεραπεία. Η ακτινοθεραπευτική αγωγή περιορίζεται σε κάλυψη της εμπλεκομένης με νόσο περιοχής. Γίνεται τρισδιάστατος σχεδιασμός της θεραπείας, χρησιμοποιώντας αξονική τομογραφία που γίνεται σε θέση θεραπείας (όπως έχει οριστεί στην εξομοίωση), και σύντηξη των εικόνων με τις εικόνες της αρχικής αξονικής τομογραφίας, που έγινε πριν από τη χημειοθεραπεία, για την ασφαλέστερη εκτίμηση της έκτασης της νόσου. Το τελικό πεδίο θεραπείας μορφοποιείται από τα ειδικά ενσωματωμένα στον γραμμικό επιταχυντή πολύφυλλα διαφράγματα. Με τη χρήση της ποζιτρονιακής τομογραφίας (FDG-PET) έχουμε μία επιπλέον πληροφορία που μας επιτρέπει κατά το σχεδιασμό να λαμβάνουμε υπόψιν το μέγεθος του ενεργού όγκου, αυτού που παρουσιάζει αυξημένη πρόσληψη του ραδιοφάρμακου.
Στις περιπτώσεις που η νόσος εντοπίζεται κάτω από το διάφραγμα, το ακτινοθεραπευτικό πεδίο έχει σχήμα ανεστραμμένου Υ και περιλαμβάνει τους οπισθοπεριτοναΐκούς και λαγόνιους λεμφαδένες, καθώς και το σπλήνα. Το κάτω όριο του πεδίου στην πύελο φτάνει μέχρι τον ελάσσονα τροχαντήρα. Στην περίπτωση της εκτεταμένης αυτής ακτινοθεραπείας, απαραίτητη προϋπόθεση ήταν η μεταφορά των ωοθηκών στο μέσον της πυέλου και η ειδική προστασία των όρχεων. Η εκτεταμένη αυτή ακτινοθεραπεία, όπως και ο μανδύας, έχει αντικατασταθεί από περιορισμένης έκτασης πεδία μέσα στα όρια της αρχικής ή υπολειπόμενης μετά από χημειοθεραπεία νόσου.
Η συνδυαστική θεραπευτική αντιμετώπιση του λεμφώματος Hodgkin περιλαμβάνει χημειοθεραπεία ως αρχική θεραπεία και στη συνέχεια περιορισμένης έκτασης ακτινοθεραπεία. Η έκταση της ακτινοθεραπείας προσδιορίζεται από την αρχική νόσο και την υπολειπόμενη μετά τη χημειοθεραπεία νόσο. Με την εφαρμογή αυτής της στρατηγικής επιτυγχάνεται η θεραπεία όλου του λεμφικού συστήματος και η σμίκρυνση της αρχικής μάζας της νόσου, με αποτέλεσμα τον περιορισμό της έκτασης των ακτινοβολούμενων υγιών ιστών και κατά συνέπεια τον περιορισμό των όψιμων παρενεργειών.
Βασική αρχή της θεραπείας της νόσου Hodgkin είναι το ακτινοθεραπευτικό πεδίο να περικλείει τη διηθημένη λεμφαδενική περιοχή και τη γειτονική της, εφαρμόζοντας δόση θεραπείας ικανή να οδηγήσει στην εξάλειψη της νόσου. Ποικίλες μελέτες και συντονισμένες προσπάθειες βοήθησαν στην κατανόηση της νόσου και στη βελτίωση των θεραπευτικών σχημάτων, προσδιορίζοντας υποομάδες με χαρακτηριστικά μεγαλύτερου η μικρότερου κινδύνου υποτροπής. Οι ομάδες εργασίας του ευρωπαϊκού οργανισμού έρευνας και θεραπείας καρκίνου EORTC, η γερμανική ομάδα μελέτης της νόσου Hodgkin GHSG, το εθνικό αντικαρκινικό ινστιτούτο του Καναδά NCIC, προσδιόρισαν ομάδες ασθενών με αυξημένο κίνδυνο υποτροπών. Αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης υποτροπής έχουν οι ασθενείς με έναν ή περισσότερους από τους ακόλουθους παράγοντες:
– ηλικία μεγαλύτερη των 40-50 ετών,
– ιστολογικό τύπο μικτής κυτταροβρίθειας ή λεμφοπενικό,
– καθίζηση ερυθρών αιμοσφαιρίων ≥30 mm,
– Β συμπτωματολογία,
– μάζα νόσου μεσοθωρακίου ≥50 mm,
– εξωλεμφατική διήθηση.
Η νόσος Hodgkin ανταποκρίνεται άριστα τόσο στα χημειοθεραπευτικά σχήματα όσο και στην ακτινοθεραπευτική αγωγή. Οι παράμετροι που προσδιορίζουν την επιτυχία του θεραπευτικού σχήματος είναι ο ελεύθερος νόσου χρόνος και οι παρενέργειες της θεραπείας.
